Neuroblastoma

• 2019

Kanser kanak-kanak Kanak-kanak Leukaemias Retinoblastoma Rhabdomyosarcoma Tumor Wilms

Neuroblastoma adalah kanser yang menjejaskan perkembangan sel saraf. Neuroblastoma adalah kanser jarang dan paling sering berlaku pada kanak-kanak berumur di bawah 5 tahun. Neuroblastoma sering bermula di perut (perut) tetapi boleh merebak ke bahagian lain badan, terutamanya tulang, hati dan kulit.

Rawatan untuk neuroblastoma termasuk pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. Hasil (prognosis) bergantung pada peringkat neuroblastoma apabila ia didiagnosis pertama.

Neuroblastoma

• Apakah neuroblastoma?
• Betapa lazimnya neuroblastoma?
• Apakah sebab-sebab neuroblastoma?
• Gejala neuroblastoma
• Ujian apa yang digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma?
• Apakah peringkat neuroblastoma?
• Apakah rawatan untuk neuroblastoma?
• Apakah komplikasi neuroblastoma?
• Apakah hasil (prognosis)?

Apakah neuroblastoma?

Neuroblastoma berkembang dari beberapa jenis sel saraf yang dipanggil neuroblasts. 'Neuro' bermaksud sel saraf dan 'letupan' bermaksud dalam peringkat awal pembangunan. Oleh itu, neuroblastoma bermaksud tumor mengembangkan sel-sel saraf.

Neuroblastoma sering bermula di perut (perut) dan sering menjejaskan kelenjar adrenal atau saraf di belakang perut. Neuroblastomas boleh merebak ke bahagian lain badan, terutamanya tulang, hati dan kulit.

Neuroblastomas sering menghasilkan bahan kimia yang dipanggil catecholamines. Catecholamines adalah bahan kimia biasa dalam badan. Walau bagaimanapun, sesetengah neuroblastomas menghasilkan sejumlah besar catecholamines dan kesannya termasuk peningkatan kadar denyutan jantung, tekanan darah tinggi dan cirit-birit.

Lihat risalah berasingan yang dipanggil Kanser - Tinjauan Umum untuk maklumat umum tentang kanser

Betapa lazimnya neuroblastoma?

Neuroblastoma adalah kanser jarang yang memberi kesan kepada kanak-kanak, kebanyakannya di bawah umur 5 tahun. Kira-kira 100 kanak-kanak didiagnosis dengan neuroblastoma setiap tahun di UK. Sangat jarang neuroblastoma juga boleh berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua, remaja dan dewasa.

Apakah sebab-sebab neuroblastoma?

Penyebab neuroblastoma tidak diketahui. Mungkin ada riwayat ahli keluarga yang lain yang mempunyai neuroblastoma tetapi jarang berlaku.

Gejala neuroblastoma

Neuroblastoma biasanya berkembang di perut (perut) dan menyebabkan ketumpatan (tumor) pada perut. Ini juga boleh menyebabkan pembengkakan perut dengan ketidakselesaan atau kesakitan.

Kurang kerap neuroblastoma menjejaskan kord rahim, menyebabkan kebas dan kelemahan pada kaki. Neuroblastoma juga boleh dilihat sebagai benjolan di leher.

Neuroblastomas merebak ke bahagian lain badan dengan masa diagnosis kira-kira separuh daripada semua kanak-kanak yang terjejas. Gejala-gejala sering kali termasuk keletihan, suhu tinggi (demam), penurunan berat badan dan kehilangan selera makan.

Gejala-gejala lain sekali lagi bergantung kepada mana bahagian badan terjejas:

• Tulang adalah tempat paling biasa yang mana neuroblastoma dapat menyebar. Gejala termasuk kesakitan dan pembengkakan ke atas tulang. Jika tulang belakang terjejas maka ini juga boleh menyebabkan rasa kebas dan kelemahan pada kaki.
• Sumsum tulang. Ini boleh menyebabkan keletihan dan kelihatan sangat pucat kerana jumlah sel darah merah yang rendah (anemia), lebam atau pendarahan (kiraan platelet rendah) dan jangkitan yang kerap atau berpanjangan (kiraan sel putih yang rendah).
• Kulit. Ini boleh menyebabkan kulit yang terjejas menjadi warna biru-hitam, sama seperti lebam.
• Hati. Ini boleh menyebabkan kesakitan dan bengkak pada perut. Hati mungkin tidak berfungsi dengan baik dan ini boleh menyebabkan kulit atau kulit putih menjadi warna kuning (penyakit kuning).

jika neuroblastoma membuat tahap tinggi bahan kimia yang dipanggil catecholamines maka ini boleh menyebabkan penurunan berat badan, peningkatan berkeringat, kemerahan kulit (pembilasan), kadar jantung cepat dan cirit-birit berair.

Ujian apa yang digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma?

Mana-mana kanak-kanak atau orang dewasa yang mempunyai sebarang gejala menunjukkan kemungkinan kanser seperti neuroblastoma harus dilihat dengan segera (dalam masa maksimum dua minggu) oleh pakar.

Ujian untuk membuat diagnosis dan untuk melihat sama ada neuroblastoma telah merebak ke bahagian lain badan akan termasuk: ujian darah, X-ray dada, imbasan CT, imbasan MRI, dan imbasan tulang. Ujian air kencing boleh digunakan untuk mengukur jumlah catecholamin di dalam badan.

Pemeriksaan ubat nuklear yang dipanggil imbasan MIBG boleh digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma. Mengambil sampel (biopsi) sekaligus (bengkak), dan mempunyai biopsi sumsum tulang juga akan membantu mengesahkan diagnosis dan membantu menentukan cara terbaik untuk merawat neuroblastoma.

Apakah peringkat neuroblastoma?

Tahap kanser seperti neuroblastoma digunakan oleh doktor untuk menentukan rawatan yang terbaik untuk neuroblastoma. Sistem yang digunakan untuk mencari peringkat neuroblastoma sering termasuk imbasan CT. Tahap untuk neuroblastoma adalah:

• Peringkat 1 dan 2 (juga dikenali sebagai peringkat L1). Neuroblastoma berada dalam satu kawasan badan dan tidak menyebar ke bahagian lain badan.
• Peringkat 3 (juga dikenali sebagai peringkat L2). Neuroblastoma telah tersebar tetapi hanya ke dalam struktur berdekatan.
• Peringkat 4 (juga dikenali sebagai peringkat M). Neuroblastoma telah merebak ke bahagian tubuh yang jauh.
• Tahap 4S (juga dipanggil tahap MS). Tahap ini mempunyai hasil yang lebih baik (prognosis) daripada neuroblastoma tahap 4 yang lain. Tahap 4S bermaksud kanak-kanak berusia lebih 18 bulan pada diagnosis, neuroblastoma tidak menyebar ke tulang, dan kurang daripada 1 dalam 10 sel-sel di sumsum tulang adalah sel-sel neuroblastoma.

Serta tahap yang berbeza, kumpulan risiko digunakan untuk menilai risiko neuroblastoma yang datang kembali selepas rawatan. Tiga kumpulan risiko adalah risiko rendah, risiko pertengahan dan berisiko tinggi. Kumpulan risiko dikira dari:

• Umur. Kanak-kanak yang berumur kurang daripada 18 bulan berisiko rendah.
• Penampilan tumor di bawah mikroskop (histologi). Tumor dengan sel-sel yang lebih normal biasanya berisiko rendah.
• Perubahan genetik. Sesetengah tumor neuroblastoma mempunyai terlalu banyak gen yang dipanggil MYCN, yang mengawal pertumbuhan sel. Sel-sel ini tumbuh dengan cepat dan berkemungkinan kurang berkembang dengan baik. Tumor dengan terlalu banyak gen MYCN adalah risiko yang lebih tinggi. Perubahan gen lain dalam sel neuroblastoma juga boleh membantu menentukan risiko. Lihat risalah berasingan yang dikenali sebagai Ujian Genetik untuk maklumat lanjut.

Apakah rawatan untuk neuroblastoma?

Rawatan itu bergantung kepada peringkat dan kumpulan risiko. Kanak-kanak yang sangat kecil dengan neuroblastoma berisiko rendah (tahap 4S atau MS) mungkin tidak memerlukan apa-apa rawatan. Jenis neuroblastoma ini kadang-kadang boleh hilang sendiri. Oleh itu, kanak-kanak ini dipantau dengan teliti oleh doktor pakar tetapi mungkin tidak memerlukan rawatan.

Rawatan untuk kanak-kanak lain dengan neuroblastoma mungkin termasuk pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. Rawatan akan bergantung kepada kumpulan risiko. Kanak-kanak dengan neuroblastoma berisiko rendah hanya memerlukan pembedahan, dengan atau tanpa kemoterapi. Kanak-kanak yang berisiko tinggi atau neuroblastoma berisiko tinggi biasanya memerlukan gabungan pembedahan, kemoterapi dan radioterapi.

Neuroblastoma berisiko tinggi (peringkat M)

Rawatan untuk neuroblastoma berisiko tinggi biasanya bermula dengan kemoterapi untuk mengurangkan penyebaran neuroblastoma (ini dipanggil rawatan induksi). Ini kemudian diikuti dengan pembedahan dan kemudian radioterapi.

Rawatan lanjut untuk neuroblastoma berisiko tinggi melibatkan kemoterapi dos tinggi dengan pemindahan sel stem. Ini diikuti dengan rawatan penyelenggaraan untuk mengurangkan peluang neuroblastoma yang datang kembali selepas rawatan. Rawatan penyelenggaraan mungkin termasuk gabungan ubat yang dipanggil isotretinoin dan rawatan antibodi monoklonal.

Neuroblastoma kembali selepas rawatan (penyakit berulang)

Rawatan itu akan sekali lagi termasuk gabungan pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. Penyakit yang pulangan mungkin memerlukan rawatan yang lebih intensif daripada rawatan awal yang diperlukan untuk neuroblastoma.

Apakah komplikasi neuroblastoma?

Komplikasi neuroblastoma bergantung kepada bahagian-bahagian badan yang terjejas. Walaupun rawatan moden sangat berkesan dan menyelamatkan nyawa, rawatan juga boleh menyebabkan komplikasi jangka panjang.

Risiko komplikasi yang disebabkan oleh rawatan adalah sangat kecil berbanding dengan manfaat rawatan, yang sering menyelamatkan nyawa dan berjaya menyembuhkan neuroblastoma. Komplikasi rawatan juga menjadi kurang biasa apabila rawatan meningkat. Walau bagaimanapun, mereka mungkin termasuk kemandulan dalam kehidupan kemudian, masalah pendengaran dan peningkatan risiko mengembangkan kanser lain.

Apakah hasil (prognosis)?

Hasilnya bergantung kepada peringkat dan kumpulan risiko. Hasilnya boleh menjadi sangat baik jika neuroblastoma tidak menyebar. Walau bagaimanapun, hasil untuk kanak-kanak yang berisiko tinggi neuroblastoma mungkin miskin, dengan risiko penyakit yang tinggi kembali.