Penyakit Whipple
Gastroenterologi

Penyakit Whipple

Artikel ini untuk Profesional Perubatan

Artikel Rujukan Profesional direka untuk profesional kesihatan untuk digunakan. Mereka ditulis oleh doktor UK dan berdasarkan bukti penyelidikan, UK dan Garis Panduan Eropah. Anda mungkin dapati Malabsorption gastrointestinal artikel lebih berguna, atau salah satu daripada yang lain artikel kesihatan.

Penyakit Whipple

  • Epidemiologi
  • Persembahan
  • Diagnosis pembezaan
  • Siasatan
  • Pengurusan
  • Prognosis

Penyakit multisystem yang kronik dan kronik yang pertama kali diterangkan pada tahun 1907 oleh George Hoyt Whipple, ahli patologi Amerika.1 Dia menggambarkan penyakit ini sebagai lipodystrophy usus yang dicirikan oleh:

  • Pengurangan berat.
  • Batuk kronik.
  • Pengumpulan lemak dalam usus, nodus limfa mesenterik dan najis.

Ia kini dianggap disebabkan oleh jangkitan dengan actinomycete Tropheryma whipplei digabungkan dengan imuniti yang dimediasi sel yang cacat.2 Ia mungkin diperolehi sebagai jangkitan enterik kerana organisma ini biasanya dijumpai dalam efluen kumbahan. Ia juga telah dikesan di dalam tanah dan dianggap di mana-mana.3, 4

Secara tradisinya, penyakit Whipple telah membentangkan cabaran diagnostik, baik kepada doktor dan ahli patologi.5, 6

Epidemiologi

Penyakit Whipple adalah keadaan yang sangat jarang berlaku. Insiden dianggarkan kurang dari 1 bagi setiap 1,000,000 setahun.2

Faktor-faktor risiko7, 8

Kejadian meningkat dalam:

  • Individu pertengahan umur dan lebih tua.
  • Lelaki lebih daripada perempuan.
  • Pesakit Caucasian.
  • Kelompok keluarga (mencadangkan komponen imunogenetik).
  • Antigen HLA-B27; HLA-DRB1 * 13 dan DQB1 * 06 alel.9
  • Pekerja tumbuhan kumbahan, petani dan pekerja pertanian.

Persembahan5, 7

Bukan semua orang yang menghidap jangkitan membangkitkan gejala, menyokong pemikiran bahawa kecacatan dalam tindak balas imun selular mungkin menjejaskan individu tertentu.3 Mungkin terdapat banyak persembahan yang berbeza dengan yang biasa:

  • Polyarthralgia - transient dan episodic (sering gejala prodromal).
  • Gejala gastrointestinal:
    • Sakit perut.
    • Cirit-birit.
    • Anoreksia dan penurunan berat badan.
    • Distensi.
    • Perut kembung.
    • Steatorrhea (kerana malabsorption).
    • Pendarahan gastrousus.
  • Demam bermusim rendah sekejap.
  • Batuk kronik.
  • Hyperpigmentation (berlaku dalam 50%).

Mungkin ada juga:

  • Limfadenopati umum.
  • Anemia dan, lebih jarang, pembengkakan keabnormalan.
  • Penglibatan jantung - perikarditis, miokarditis, lesi injap.
  • Penglibatan sistem saraf pusat (SSP) dalam 10% - sakit kepala, kekeliruan, demensia, ophthalmoplegia, myoclonus, pergerakan oktomastikatori (pergerakan mata konvergensi dengan gerakan mengunyah serentak), keabnormalan, kejang, koma.
  • Penglibatan okular - uveitis, vitritis, keratitis, retinitis, pendarahan retina.
  • Penglibatan paru - efusi pleura, pelebaran mediastinal (disebabkan limfadenopati).
  • Enteropati yang kehilangan protein dengan hypoalbuminaemia dan edema (kerana kehilangan protein).
  • Penglibatan kulit - sangat jarang berlaku; mungkin disebabkan kekurangan zat makanan atau tindak balas imun kepada T. whipplei yang membawa kepada keadaan termasuk plak eczematous, psoriasis dan erythema nodosum.10

Diagnosis pembezaan11

  • AIDS dengan Mycobacterium avium jangkitan kompleks usus kecil.
  • Penyakit celiac.
  • Sarcoidosis.
  • Arthritis reaktif.
  • Demam Mediterranean Familial.
  • Penyakit Behçet.
  • Limfoma usus.

Siasatan12

Diagnosis memerlukan indeks kecurigaan klinikal yang tinggi:

  • Ujian darah dan malabsorpsi rutin tidak spesifik.
  • Pengimejan akan mengesahkan penglibatan organ-organ yang berbeza tetapi tidak diagnostik.
  • Biopsi tisu yang terkena, biasanya duodenum, menunjukkan penyusupan lamina propria dengan makrofag berasid-Schiff noda (PAS) -positif dengan gumpalan intraselular T. whipplei.
  • PCR RNA bakteria (urutan 16 rRNA unik) semakin digunakan dalam diagnosis dan boleh dilakukan dari darah periferal, CSF dan sampel tisu lain.13

Pengurusan7

  • Antibiotik adalah rawatan utama.14 Nasihat pakar mikrobiologi diperlukan. Rawatan yang berpanjangan untuk 1-2 tahun biasanya dinasihatkan.
  • Ulangi PCR pada akhir rawatan.

Prognosis

  • Kemajuan berbahaya dan maut jika tidak dirawat.
  • Locomotor dan gejala gastrointestinal boleh membaik dengan pesat dengan rawatan tetapi remedi histologi boleh mengambil masa beberapa tahun.
  • Ikuti dengan teliti untuk tanda-tanda kambuhan - terdapat kambuh semula pada kira-kira 40%.7

Adakah anda mendapati maklumat ini berguna? ya tidak

Terima kasih, kami hanya menghantar e-mel kajian untuk mengesahkan pilihan anda.

Bacaan dan rujukan lanjut

  1. Fenollar F, Puechal X, Raoult D; Penyakit Whipple. N Engl J Med. 2007 Jan 4356 (1): 55-66.

  2. Desnues B, Ihrig M, Raoult D, et al; Penyakit Whipple: penyakit macrophage. Klinik Vaksin Immunol. 2006 Feb

  3. Deriban G, Marth T; Konsep terkini imunopathogenesis, diagnosis dan terapi dalam Whipple's Curr Med Chem. 200613 (24): 2921-6.

  4. Schneider T, Moos V, Loddenkemper C, et al; Penyakit Whipple: aspek patogenesis dan rawatan baru. Lancet Infect Dis. 2008 Mar8 (3): 179-90.

  5. Rakshit RC, Mackay JD; Konvoi diagnostik. Postgrad Med J. 2003 Sep

  6. Mahnel R, Marth T; Kemajuan, masalah, dan perspektif dalam diagnosis dan rawatan penyakit Whipple. Klinik Exp Med. 2004 Sep

  7. Amendolara M, Barbarino C, Bucca D, et al; Rawatan penyakit pembedahan Whipple: pembentangan kes yang jarang berlaku dan ulasan kesusasteraan. G Chir. 2013 Apr34 (4): 117-21.

  8. Fenollar F, Celard M, Lagier JC, et al; Tropheryma whipplei endocarditis. Emergency Infect Dis. 2013 Nov19 (11): 1721-30. doi: 10.3201 / eid1911.121356.

  9. Martinetti M, Biagi F, Badulli C, et al; The alleles HLA DRB1 * 13 dan DQB1 * 06 dikaitkan dengan penyakit Whipple. Gastroenterology. 2009 Jun136 (7): 2289-94. Epub 2009 27 Jan.

  10. Schaller J, Carlson JA; Erythema seperti luka-luka seperti nodosum dalam penyakit Whipple yang dirawat: tanda-tanda kebal J Am Acad Dermatol. 2009 Feb60 (2): 277-88.

  11. Murray JA, Rubio-Tapia A; Cirit-birit akibat penyakit usus kecil. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2012 Oct26 (5): 581-600. doi: 10.1016 / j.bpg.2012.11.013.

  12. Marth T, Raoult D; Penyakit Whipple. Lancet. 2003 Jan 18

  13. Yajima N, Wada R, Kimura S, et al; Penyakit whipple yang didiagnosis dengan PCR menggunakan spesimen paraffin yang dibentuk secara formalin mukosa usus. Intern Med. 201352 (2): 219-22. Epub 2013 15 Jan.

  14. Basagiannis CS, Panagoulias GS, Tentolouris N, et al; Penyakit Whipple. South Med J. 2010 Apr103 (4): 353-6.

Pengenalan - DVLA Menilai Kecergasan untuk Memandu Panduan