Myasthenia Gravis
Tulang-Sendi Dan Otot-

Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis adalah keadaan di mana otot menjadi mudah letih dan lemah. Ini disebabkan oleh masalah bagaimana saraf merangsang otot untuk mengetatkan (kontrak). Otot-otot di sekitar mata biasanya terdedah terlebih dahulu. Ini menyebabkan kelopak mata dan penglihatan berganda. Rawatan biasanya berkesan. Walau bagaimanapun, kambuh adalah biasa dan ramai orang dengan myasthenia gravis mempunyai masalah jangka panjang dengan aktiviti harian mereka.

Myasthenia Gravis

  • Memahami otot
  • Apa yang berlaku di myasthenia gravis dan apa yang menyebabkannya?
  • Siapa yang membangunkan myasthenia gravis?
  • Apa bahagian kelenjar timus ada di myasthenia gravis?
  • Apakah gejala myasthenia gravis?
  • Bagaimanakah diagnosis myasthenia gravis?
  • Apakah rawatan untuk myasthenia gravis?
  • Krisis Myasthenic
  • Apakah perjalanan penyakit dan pandangan (prognosis)?

Memahami otot

Setiap otot dibekalkan oleh saraf yang berpecah menjadi saraf yang lebih kecil yang merebak di sepanjang serat otot. Terdapat jurang kecil antara hujung saraf dan permukaan otot. Jurang ini dipanggil persimpangan neuromuskular (lihat rajah di bawah).

Myasthenia gravis

Otak menghantar mesej ke arah saraf ke otot yang ingin diketatkan (kontrak). Akhir saraf melepaskan bahan kimia yang dipanggil neurotransmitter ke simpang neuromuskular. Neurotransmiter ini dipanggil acetylcholine. Acetylcholine cepat melekat pada reseptor pada otot. Ini seterusnya mencetuskan otot untuk mengetatkan. Terdapat banyak reseptor acetylcholine pada setiap serat otot.

Apa yang berlaku di myasthenia gravis dan apa yang menyebabkannya?

Orang dengan myasthenia gravis mempunyai kesalahan dalam cara mesej saraf diluluskan dari saraf ke otot. Otot tidak dirangsang dengan betul, jadi jangan ketat (kontrak) dengan baik dan mudah letih dan lemah.

Kesalahan itu disebabkan oleh masalah dengan sistem imun. Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun. Ini bermakna bahawa sistem imun (yang biasanya melindungi tubuh daripada jangkitan) tersilap menyerang sendiri. (Penyakit autoimun lain termasuk diabetes jenis 1 dan gangguan tiroid). Kebanyakan orang dengan myasthenia gravis, antibodi dibuat yang menghalang, mengubah atau memusnahkan reseptor asetilkolin pada otot. Acetylcholine tidak boleh melekat pada reseptor dan otot kurang mampu mengetatkan.

Apa yang menyebabkan antibodi abnormal dibuat?

Sebab mengapa sistem imun badan mula membuat antibodi yang tidak normal terhadap reseptor otot tidak diketahui. Antibodi yang tidak normal dibuat dalam pelbagai bahagian sistem imun, termasuk:

  • Sum-sum tulang
  • Darah
  • Kelenjar limfa
  • Kelenjar timus

Walau bagaimanapun, kelenjar timus dianggap sebagai sumber utama antibodi yang tidak normal (lihat di bawah).

Siapa yang membangunkan myasthenia gravis?

Myasthenia gravis boleh berkembang di mana-mana umur tetapi paling menjejaskan wanita berusia di bawah 35 tahun dan lelaki berumur 50-70 tahun. Ia menjejaskan kira-kira 1 dalam 7,000 orang. Wanita adalah tiga kali lebih besar daripada lelaki untuk mempunyai myasthenia gravis. Ia boleh berlaku di lebih daripada satu ahli keluarga yang sama.

Apa bahagian kelenjar timus ada di myasthenia gravis?

Kelenjar timus adalah kelenjar kecil di bahagian atas dada di belakang tulang dada (sternum). Ia adalah sebahagian daripada sistem imun. Timus itu tidak normal pada ramai orang dengan myasthenia gravis, terutama pada mereka yang mengembangkan myasthenia gravis sebelum berumur 40 tahun. Peranan tepat sel-sel di timus tidak jelas. Walau bagaimanapun, sel-sel mungkin mempunyai kaitan dengan pengaturcaraan atau membuat antibodi terhadap reseptor asetilkolin. Bagi sesetengah orang, penyingkiran kelenjar timus dengan operasi mengubati penyakit myasthenia mereka.

Sebilangan kecil orang dengan myasthenia gravis mengembangkan pertumbuhan (tumor) kelenjar timus, yang dikenali sebagai thymoma. Sekiranya ia berlaku, ia biasanya bukan kanser (jinak), Walau bagaimanapun, dalam bilangan yang sangat kecil adalah kanser (malignan).

Apakah gejala myasthenia gravis?

Simptom utama yang biasa adalah kelemahan otot yang menjadi lebih buruk dengan aktiviti dan bertambah baik dengan rehat. Tayar otot yang terjejas atau menjadi lelah dengan mudah. Ini bermakna gejala biasanya lebih teruk pada penghujung hari dan selepas bersenam. Gejala mungkin datang dan mula pada mulanya apabila menggunakan otot. Gejala-gejala berbeza-beza antara orang dengan myasthenia gravis:

  • Otot-otot di sekeliling mata paling kerap dipengaruhi, kerana ini sentiasa digunakan dan dapat dengan cepat tayar. Ini menyebabkan kelopak mata (ptosis), dan penglihatan berganda. Pada sesetengah orang, otot di sekeliling mata adalah satu-satunya yang terjejas (apabila tahap antibodi yang tidak normal). Sekiranya gejala hanya memberi kesan kepada otot-otot di sekeliling mata selama lebih daripada dua tahun maka keadaan tidak mungkin berkembang ke otot-otot yang lain. Ini dikenali sebagai myasthenia okular dan mempengaruhi 1 dalam 7 orang dengan myasthenia gravis.
  • Otot di sekeliling muka dan tekak juga sering terjejas. Kesukaran menelan dan ucapan yang lemah mungkin merupakan tanda awal myasthenia gravis.
  • Kelemahan pada tangan, tangan, jari, kaki dan leher mungkin timbul.
  • Kelemahan dalam otot dada kadang-kadang berlaku. Sekiranya ini teruk, krisis miasthenik mungkin berlaku (lihat di bawah).

Keparahan gejala (betapa mudahnya tayar otot) boleh berubah dari ringan ke berat. Jangkitan atau tekanan dapat membuat gejala lebih buruk.

Bagaimanakah diagnosis myasthenia gravis?

Ia tidak biasa untuk diagnosis myasthenia gravis ditangguhkan. Ini kerana kelemahan otot sering kali bermula secara perlahan dan ringan pada mulanya. Pemeriksaan oleh doktor mungkin mendapati bahawa anda mempunyai kelemahan otot yang boleh mencadangkan diagnosis.

Ujian yang kemudiannya dilakukan adalah seperti yang berikut:

  • Ujian darah dapat mengesan antibodi yang tidak normal dan mengesahkan diagnosis dalam kebanyakan kes.
  • Ujian otot dan saraf mungkin diperlukan dalam beberapa kes di mana diagnosisnya tidak jelas.
  • Pemeriksaan dada atas boleh dilakukan untuk mengira saiz dan bentuk kelenjar timah.
  • Ujian pernafasan dilakukan pada orang-orang yang mempunyai kelemahan otot dada.

Apakah rawatan untuk myasthenia gravis?

Dalam kebanyakan kes, myasthenia gravis boleh dirawat dengan berkesan.

Ubat anticholinesterase

Ubat-ubatan ini menangguhkan pecahan asetilkolin apabila ia dikeluarkan dari ujung saraf. Lebih banyak asetilkolin boleh didapati untuk bersaing dengan antibodi yang tidak normal untuk reseptor otot, yang kemudian meningkatkan kekuatan otot. Ubat-ubatan ini berfungsi dengan baik apabila penyakitnya ringan dan paras antibodi rendah. Ubat anticholinesterase yang paling biasa dipanggil pyridostigmine.

Pembuangan timus (thymectomy)

Ini adalah pilihan dalam beberapa kes. Thymectomy boleh meningkatkan gejala untuk sesetengah orang dengan myasthenia gravis.

Ubat steroid

Ubat steroid seperti tablet prednisolone sering digunakan dalam rawatan myasthenia gravis. Steroid menahan sistem imun dan mencegah antibodi yang tidak normal daripada dibuat. Dos yang rendah, selalunya pada hari ganti, biasanya cukup untuk orang di mana gejala hanya menjejaskan otot di sekeliling mata. Dos yang lebih tinggi mungkin diperlukan untuk mengelakkan gejala jika otot selain dari sekeliling mata dipengaruhi.

Ia mungkin mengambil masa beberapa bulan untuk membawa gejala yang dikawal dengan steroid. Setelah diperbaiki, dos biasanya dikurangkan secara beransur-ansur untuk mencari dos terendah yang diperlukan untuk mencegah gejala. Dalam sesetengah orang, dos steroid yang diperlukan untuk mengawal penyakit mungkin agak tinggi dan membawa kepada kesan sampingan. Lihat risalah berasingan yang dipanggil Steroid Lisan untuk maklumat lanjut.

Ubat imunosupresan

Ubat imunosupresan seperti azothiaprine boleh dinasihatkan sebagai tambahan kepada ubat steroid. Ubat-ubatan ini berfungsi dengan menekan sistem imun.

Gabungan ubat

Steroid serta imunosupresan cenderung bekerja lebih baik daripada sama ada. Juga, dos steroid yang diperlukan selalunya kurang jika imunosupresan ditambahkan yang mengurangkan risiko kesan sampingan dengan steroid.

Krisis Myasthenic

Krisis myasthenik berlaku apabila otot-otot yang mengendalikan pernafasan melemah hingga titik pernafasan menjadi sangat sukar. Kemasukan ke hospital biasanya diperlukan dan kadang-kadang dibantu pernafasan oleh mesin pengudaraan dilakukan untuk sementara waktu.

Pertukaran plasma boleh diberikan untuk krisis myasthenic. Ini adalah prosedur di mana plasma anda ditukar untuk plasma donor darah yang bebas daripada antibodi yang tidak normal. Ini cepat membuang antibodi yang tidak normal untuk seketika. Ini kemudian memberi masa untuk rawatan lain yang dijelaskan di atas untuk dimulakan atau diubahsuai.

Apakah perjalanan penyakit dan pandangan (prognosis)?

Tanpa rawatan, myasthenia gravis boleh menjadi penyakit yang serius dan mengancam nyawa. Rawatan biasanya berfungsi dengan baik tetapi ramai orang dengan myasthenia terus mengalami gejala. Myasthenia gravis adalah keadaan yang sangat berubah-ubah dan boleh menyebabkan kesukaran jangka panjang dengan aktiviti harian.

Myasthenia gravis kadang-kadang menjadi kurang teruk (masuk ke dalam pengampunan) untuk sementara waktu, bermakna ubat dapat dikurangkan atau dihentikan. Walau bagaimanapun, gejala sering kembali (berulang).

Adakah anda mendapati maklumat ini berguna? ya tidak

Terima kasih, kami hanya menghantar e-mel kajian untuk mengesahkan pilihan anda.

Bacaan dan rujukan lanjut

  • Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al; Panduan konsensus antarabangsa untuk pengurusan myasthenia gravis: Ringkasan Eksekutif. Neurologi. 2016 Jul 2687 (4): 419-25. doi: 10.1212 / WNL.0000000000002790. Epub 2016 29 Jun.

  • Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, et al; Myasthenia gravis: Persatuan pengurusan neurologi British. Praktik Neurol. 2015 Jun15 (3): 199-206. doi: 10.1136 / practneurol-2015-001126.

  • Garis Panduan EFNS / ENS untuk rawatan myasthenia okular; Persekutuan Persatuan Neurologi Eropah (2014)

  • Sieb JP; Myasthenia gravis: kemas kini untuk doktor. Clin Exp Immunol. 2014 Mar175 (3): 408-18. doi: 10.1111 / cei.12217.

  • Godoy DA, Mello LJ, Masotti L, et al; Pesakit myasthenic dalam krisis: kemas kini pengurusan di Unit Penjagaan Neurointif. Arq Neuropsiquiatr. 2013 Sep71 (9A): 627-39. doi: 10.1590 / 0004-282X20130108.

Fistula dubur