Biliary Atresia

Biliary Atresia

Artikel ini untuk Profesional Perubatan

Artikel Rujukan Profesional direka untuk profesional kesihatan untuk digunakan. Mereka ditulis oleh doktor UK dan berdasarkan bukti penyelidikan, UK dan Garis Panduan Eropah. Anda mungkin dapati Jaundice artikel lebih berguna, atau salah satu daripada yang lain artikel kesihatan.

Biliary Atresia

  • Epidemiologi
  • Persembahan
  • Pengkelasan
  • Siasatan
  • Diagnosis pembezaan
  • Pengurusan
  • Komplikasi
  • Prognosis

Ini adalah keadaan sebab yang tidak menentu di mana bahagian, atau semua, saluran empedu extrahepatic dipadamkan oleh keradangan dan fibrosis seterusnya, yang membawa kepada halangan dan jaundis biliary. Ia adalah maut jika tidak dirawat.[1]

Aetiologi virus telah dicadangkan walaupun persatuan dengan anomali kongenital lain dalam sesetengah kes mencadangkan kemungkinan kelainan perkembangan.

Epidemiologi

  • Terdapat kira-kira lima puluh kes di UK setiap tahun (1 / 15,000 kelahiran).[2]
  • Terdapat variasi berlainan dalam kejadian di seluruh dunia - contohnya, insiden adalah 1 dari 5,000 di Taiwan.[3]
  • Kira-kira 20% mempunyai anomali kongenital yang sedia ada, yang biasanya melibatkan jantung, saluran pernafasan dan genitouriner. Mungkin terdapat inversus tapak bersekutu atau polysplenia / asplenia dengan atau tanpa anomali kongenital yang lain.[4]

Persembahan[5]

  • Atresia biliari menyampaikan tidak lama selepas kelahiran, dengan jaundis berterusan, najis pucat dan air kencing gelap pada bayi yang mempunyai berat kelahiran normal. Semua istilah bayi yang kekal jaundiced selepas 14 hari (dan bayi preterm selepas 21 hari) perlu disiasat untuk penyakit hati, pada mulanya dengan pengukuran mudah dari pecahan konjugated bilirubin.
  • Meconium biasa diluluskan pada mulanya dan najis mungkin berwarna hempedu untuk tempoh yang singkat selepas itu, tetapi najis pucat adalah peraturan.
  • Splenomegaly biasanya tidak menjadi ciri melainkan jika pembentangan terlambat (berusia lebih daripada 3 bulan) dan itu adalah tanda hipertensi portal.
  • Kegagalan untuk berkembang maju adalah hasil daripada penyerapan lemak rantaian yang panjang dan keadaan katabolik.

Pengkelasan

Ini adalah mengikut tapak atresia dalam sistem biliary extrahepatic:

  • Jenis I: atresia saluran empedu yang biasa dengan saluran proksimal paten.
  • Jenis II: atresia saluran hepatik biasa dengan struktur sista di porta hepatis.
  • Jenis III: atresia saluran kanan dan kiri ke tahap porta hepatis (paling biasa).

Siasatan

  • LFTs tidak normal dengan hiperbilirubinaemia terkonjugasi. Gamma-glutamyltransferase (GGT) biasanya lebih tinggi dalam atresia biliary berbanding dengan sebab lain kolestasis neonatal. Kolesterol serum mungkin dinaikkan tetapi trigliserida berada dalam julat normal.
  • Scintigraphy ultrasound dan hepatobiliary (technetium-99m) boleh digunakan untuk membantu membezakan atresia daripada hepatitis neonatal, hipoplasia biliary intrahepatic dan lesi obstruktif extrahepatic.
  • Histologi hati (diperolehi oleh biopsi percutaneus) adalah kaedah pilihan diagnostik biasa.[6]
  • Revolusioner endoskopik cholangiopancreatography untuk menggambarkan saluran empedu kadang-kadang diperlukan apabila diagnosis tidak jelas, tetapi secara teknikalnya sukar pada bayi dan penggunaannya terhad kepada pusat-pusat besar.

Diagnosis pembezaan

  • Penyebab lain penyakit kuning obstruktif - cyst choledochal, cholelithiasis dan penembusan spontan saluran hempedu semuanya boleh berlaku dalam tempoh neonatal.
  • Sistik Fibrosis.
  • Penyakit penyimpanan lipid.
  • Hepatitis neonatal Idiopathic.
  • Jangkitan kongenital.
  • Kekurangan Alpha-1-antitrypsin (A1AT).

Pengurusan

Pembedahan (portoenterostomy dan pemindahan hati) adalah tulang belakang rawatan.[7]

Perubatan

Pengurusan perubatan termasuk:

  • Penggunaan antibiotik untuk mencegah cholangitis.
  • Asid ursodoksikolik untuk menggalakkan aliran hempedu.
  • Suplemen vitamin larut lemak dan sokongan pemakanan.[2]

Penggunaan kortikosteroid untuk memperbaiki saliran bilier adalah kontroversi dan belum difahami sepenuhnya.[4]

Pembedahan

  • Dengan syarat tiada sirosis dan pesakit yang hadir lebih awal, rawatan utama untuk atresia bilier adalah portoenterostomi Kasai atau salah satu daripada variannya.
  • Dalam operasi yang tidak diubahsuai, tisu extrahepatic atretik dikeluarkan dan gelung jejunal Roux-en-Y anastomosis ke hilum hepatik. Ia boleh memulihkan aliran hempedu dan jaundis yang jelas.
  • Hasil terbaik dicapai jika pembedahan dijalankan sebelum usia 8 minggu.[2]
  • Portoenterostomy kekal sebagai rawatan operasi pertama dalam atresia bilier sementara pemindahan hati berfungsi sebagai rawatan salvage apabila portoenterostomy gagal atau fungsi hati secara beransur-ansur merosot selepas awalnya berjaya menubuhkan aliran hempedu.[8]
  • Transplantasi hati awal kelihatan berfaedah dalam kes-kes dengan hati yang ada untuk transplantasi.[9]

Komplikasi

  • Cholangitis yang meningkat boleh berkembang dalam beberapa bulan pertama selepas pembedahan, dengan pengulangan penyakit kuning, najis acholic dan sakit perut. Kadang-kadang sepsis adalah teruk dan memerlukan rawatan resusitasi dan intensif.
  • Cholangitis yang berulang atau lewat mungkin mencadangkan halangan gelung Roux-en-Y kerana ia melalui mesocolon. Tasik hempedu boleh berkembang di hati pada bila-bila masa selepas pembedahan dan boleh menjadi sumber jangkitan berulang.
  • Cirrhosis, hipertensi portal dan kegagalan hati.[10]
  • Karsinoma hepatoselular.
  • Osteomalacia atau riket reaksi.

Prognosis

  • Survival tanpa rawatan adalah lebih kurang 18 bulan.
  • Pendidikan yang diperbaiki yang membawa kepada rujukan awal dan diagnosis untuk membolehkan pembedahan sebelum 8 minggu di pusat-pusat khusus telah membawa kepada pengurusan yang lebih baik dan hasil atresia biliary.[2]
  • Survival kini melebihi 90% di UK.[2]
  • 60% kanak-kanak akan mencapai saliran bilier selepas kasai portoenterostomy dan akan mempunyai serum bilirubin dalam julat normal dalam tempoh enam bulan. 80% daripada kanak-kanak tersebut akan mencapai usia remaja dengan kualiti kehidupan yang baik tanpa memerlukan pemindahan hati.[4]
  • Walau bagaimanapun, mereka yang masih hidup dewasa dengan hati asli mereka sering mengalami penyakit biliary sekunder, termasuk cholangitis dan hipertensi portal.[11]
  • Sekiranya pemindahan hati diperlukan, ia memberikan peluang 90% untuk mencapai kehidupan normal.[2]

Adakah anda mendapati maklumat ini berguna? ya tidak

Terima kasih, kami hanya menghantar e-mel kajian untuk mengesahkan pilihan anda.

Bacaan dan rujukan lanjut

  • British Liver Trust

  • Yayasan Penyakit Hati Kanak-kanak

  1. Murar E, Barta A, Omanik P, et al; Atresia biliary - kaedah derivatif baru? Bratisl Lek Listy. 2014115 (1): 49-53.

  2. Kelly DA, Davenport M; Pengurusan semasa atresia biliard. Arch Dis Child. 2007 Dec92 (12): 1132-5. Epub 2007 18 Sep.

  3. Davenport M; Atresia biliary: aspek klinikal. Semin Pediatr Surg. 2012 Aug21 (3): 175-84. doi: 10.1053 / j.sempedsurg.2012.05.010.

  4. Hartley JL, Davenport M, Kelly DA; Atresia biliary. Lancet. 2009 Nov 14374 (9702): 1704-13.

  5. Petersen C, Davenport M; Etiologi atresia biliary: apa yang sebenarnya diketahui? Orphanet J Rare Dis. 2013 Ogos 298: 128. doi: 10.1186 / 1750-1172-8-128.

  6. Moreira RK, Cabral R, Cowles RA, et al; Atresia biliary: pendekatan pelbagai disiplin untuk diagnosis dan pengurusan. Arch Pathol Lab Med. 2012 Jul136 (7): 746-60. doi: 10.5858 / arpa.2011-0623-RA.

  7. Shinkai M, Ohhama Y, Take H, et al; Hasil jangka panjang kanak-kanak dengan atresia biliard yang tidak dipindahkan selepas operasi Kasai:> Pengalaman 20 tahun di sebuah hospital kanak-kanak. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009 Apr48 (4): 443-50.

  8. Ahli Parlimen Pakarinen, Rintala RJ; Pembedahan atresia bilier. Scand J Surg. 2011100 (1): 49-53.

  9. Arnon R, Leshno M, Annunziato R, et al; Apakah Masa Pemindahan Hati Optimal untuk Kanak-kanak dengan Atresia Biliary? Analisis Simulasi Model Markov. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014 Mei 11.

  10. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, et al; Hasil jangka panjang operasi Kasai pada pesakit dengan atresia biliard: kajian sistematik. Neth J Med. 2013 May71 (4): 170-3.

  11. Kumagi T, JP Dramat, Guttman O, et al; Atresia biliary dan survival ke dewasa tanpa pemindahan: kajian klinik multicentre kolaboratif. Int Int. 2012 Mar32 (3): 510-8. doi: 10.1111 / j.1478-3231.2011.02668.x. Epub 2011 9 Nov.

Demam dalam Kanak-kanak Suhu Tinggi

Gejala yang anda perlukan untuk berhenti bersembunyi dari doktor anda